top of page
  • Facebook
  • Twitter
  • Instagram

ЧТО ТАКОЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ СЛУХА?

Нарушения развития слуха (НРС) – это состояния, влияющие на слуховую систему с рождения или раннего детства, приводящие к нарушениям слухового восприятия. Эти расстройства могут возникать из-за генетических мутаций, врожденных инфекций, аномалий нейроразвития или внешних факторов, воздействующих на обработку звуков.

4.png

КАКИЕ СУЩЕСТВУЮТ ВИДЫ НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ СЛУХА (НРС)?

НРС можно классифицировать следующим образом:

  • Врожденная потеря слуха (генетическая или негенетическая)

  • Аудиторная нейропатия (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, ANSD) – дисфункция слухового нерва при сохранности работы улитки

  • Нарушение центральной обработки слуховой информации (Central Auditory Processing Disorder, CAPD) – затруднение обработки звуков мозгом при нормальном слухе

  • Задержка созревания слуховой системы – временная задержка развития слуха

  • Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – поражение внутреннего уха или слухового нерва

  • Кондуктивная тугоухость – нарушение проводимости звука через наружное или среднее ухо

КОГДА НАЧИНАЮТСЯ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ СЛУХА?

НРС могут возникать в утробе, при рождении или в раннем детстве. Некоторые из них выявляются при аудиологическом скрининге новорожденных, тогда как другие проявляются позже в связи с прогрессирующим или отсроченным началом слуховой дисфункции.

2.png

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ СЛУХА

  • Задержка развития речи и языка

  • Слабая реакция на звуковые стимулы

  • Трудности в понимании речи в шумной обстановке

  • Частое переспрашивание

  • Искажение восприятия звуков и слов

  • Трудности в учебном образовании

  • Сложности в социальной коммуникации

КАКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ГОЛОВНОМ МОЗГЕ ПРЕДОПРЕДЕЛЯЮТ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ СЛУХА?

  • Аномалии развития слуховой коры (снижение объема, нарушения связности)

  • Задержка миелинизации слуховых путей

  • Снижение плотности синапсов в стволе мозга

  • Реорганизация коры – при тяжелой потере слуха зрительная и соматосенсорная коры могут частично компенсировать утраченные слуховые функции

  • Изменение активности в верхней височной извилине, что влияет на восприятие речи

3.png

КАКИЕ КОНКРЕТНЫЕ ОБЛАСТИ МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПОРАЖАЮТСЯ ПРИ НАРУШЕНИЯХ РАЗВИТИЯ СЛУХА?

  • Генетические мутации – основная причина

  • Врожденные инфекции (TORCH: ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха, сифилис, герпес, вирус Зика и др.)

  • Перинатальная гипоксия

  • Недоношенность и низкая масса тела при рождении

  • Ототоксичные препараты (аминогликозиды, петлевые диуретики, химиотерапия)

  • Аутоиммунные заболевания внутреннего уха

  • Нейроразвитийные расстройства (аутизм, СДВГ, дислексия связаны с CAPD)

КАКИЕ ОСНОВНЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МУТАЦИИ СВЯЗАНЫ С НАРУШЕНИЯМИ РАЗВИТИЯ СЛУХА?

  • Мутация GJB2 (коннексин 26) – наиболее частая причина врожденной тугоухости

  • SLC26A4 (синдром Пендреда) – потеря слуха с нарушением функции щитовидной железы

  • OTOF – аудиторная невропатия

  • MITF, PAX3 (синдром Ваарденбурга) – сочетание тугоухости с аномалиями пигментации

  • TMC1 – прогрессирующая потеря слуха

1.png

РОЛЬ ВОСПАЛЕНИЯ И НЕЙРОВОСПАЛЕНИЯ В НАРУШЕНИЯХ РАЗВИТИЯ СЛУХА

Нейровоспаление нарушает передачу слуховых сигналов

  • Активация микроглии в слуховом стволе мозга

  • Цитокины (IL-1β, TNF-α, IL-6) нарушают нейрональные функции

РОЛЬ ХРОНИЧЕСКИХ И ЛАТЕНТНЫХ ИНФЕКЦИЙ В НАРУШЕНИЯХ РАЗВИТИЯ СЛУХА

  • ЦМВ – ведущая причина негинетической врожденной тугоухости

  • Хронические инфекции (герпесвирусы, токсоплазмоз, сифилис) могут поражать слуховую систему

  • Рецидивирующие инфекции среднего уха могут приводить к кондуктивной тугоухости

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ СЛУХА И ДИСРЕГУЛЯЦИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

  • Аутоиммунные реакции против белков внутреннего уха

  • Нарушение цитокинового баланса (IL-1β, TNF-α, IFN-γ)

  • Влияние материнского иммунного ответа на слуховое развитие плода

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ СЛУХА И ВОЗМОЖНАЯ РОЛЬ МИКРОБИОМА

  • Дисбактериоз влияет на нейровоспаление, затрагивая слуховую систему

  • Дисфункция оси «кишечник-мозг»

  • Связь инфекции H. pylori с хроническими отитами

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ СЛУХА И ДИСРЕГУЛЯЦИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

  • Гипотиреоз (включая синдром Пендреда) – частая причина нарушения слуха

  • Диабет 1 и 2 типа – риск прогрессирующей тугоухости

  • Гормоны стресса могут изменять слуховую обработку

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ СЛУХА И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

  • Митохондриальная дисфункция (m.1555A>G) – чувствительность к аминогликозидам

  • Гипоксически-индуцированный метаболический стресс

  • Нарушение липидного обмена (болезнь Ниманна-Пика, Гоше)

ОФИЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ СЛУХА

  • Слуховые аппараты и кохлеарные импланты

  • Аудиовербальная терапия (AVT)

  • Логопедическая помощь

  • Устройства для улучшения слуха (FM-системы, костно-анкеровые слуховые аппараты)

ПЕРСПЕКТИВЫ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ И ПРОТИВОИНФЕКЦИОННОЙ ТЕРАПИИ

  • Кортикостероиды при остром поражении слуха

  • Антивирусные препараты (испытания валганцикловира при ЦМВ-инфекции)

  • Пробиотики для улучшения слухового восприятия

  • Антибиотики при хронических инфекциях уха

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ О ПРОБЛЕМАХ СО СЛУХОМ

ТОRCH-инфекции и нарушения слуха, включая сенсоневральную тугоухость, гиперакузию, мизофонию и фонофобию

 

TORCH-инфекции (Toxoplasmosis – токсоплазмоз, Other – другие возбудители, Rubella – краснуха, Cytomegalovirus – цитомегаловирус (ЦМВ), Herpes simplex virus – вирус простого герпеса) являются значимой причиной врожденных аномалий, включая нарушения слуха.

 

Сенсоневральная тугоухость и TORCH-инфекции

ЦМВ-инфекция (цитомегаловирус) является наиболее частой неврогенетической причиной сенсоневральной тугоухости (СНТ) у детей. Исследования показывают, что приблизительно 12,6% детей с врожденным ЦМВ страдают потерей слуха, причем у симптоматических случаев чаще наблюдается двусторонняя и тяжелая форма тугоухости. Эта потеря слуха может присутствовать с рождения или развиваться позже, часто имея прогрессирующий или флуктуирующий характер.

​

Goderis J, De Leenheer E, Smets K, Van Hoecke H, Keymeulen A, Dhooge I. Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review. Pediatrics. 2014 Nov;134(5):972-82. doi: 10.1542/peds.2014-1173. PMID: 25349318.

 

Кохлеарная имплантация стала перспективным методом лечения детей с глубокой СНТ, вызванной TORCH-инфекциями. Обзор 26 исследований оценивал эффективность кохлеарных имплантов в этой группе пациентов и показал, что, хотя имплантация может значительно улучшить слуховое восприятие, результаты варьируются, что подчеркивает необходимость индивидуального подхода к лечению.

​

Cochlear implant performance in children deafened by torch infection: Scoping review. https://pubs.aip.org/aip/acp/article-abstract/3080/1/110001/3269617/Cochlear-implant-performance-in-children

ГИПЕРАКУЗИЯ, МИЗОФОНИЯ И ФОНОФОБИЯ

Помимо потери слуха, некоторые пациенты сталкиваются с нарушениями звукового восприятия:

Гиперакузия – повышенная чувствительность к обычным звукам, вызывающая дискомфорт или даже боль при звуках, которые обычно воспринимаются как нормальные. Это состояние часто связано с тиннитусом (звон в ушах), расстройствами аутистического спектра и посттравматическим стрессовым расстройством (ПТСР).

 

Мизофония – сильная эмоциональная реакция (гнев, тревожность) на определенные звуки, особенно связанные с человеческой деятельностью (жевание, дыхание и т. д.). Точные причины остаются неясными, но предполагается, что это связано с аномальной активацией центральной слуховой системы и её связями с лимбической системой.

 

Фонофобия – боязнь определенных звуков, вызывающая тревожность и избегающее поведение. В отличие от гиперакузии, связанной с интенсивностью звука, фонофобия больше связана с эмоциональной реакцией и страхом перед звуками.

Лечение этих состояний часто включает консультирование и звуковую терапию. Например, методика Tinnitus Retraining Therapy (TRT) адаптирована для постепенного снижения негативных реакций на определенные звуки. Однако эффективность лечения варьируется, и требуются дальнейшие исследования для разработки стандартных терапевтических подходов.

bottom of page